Von Willebrand (VWD) là chứng rối loạn chảy máu di truyền phổ biến nhất. Những người bị VWD có vấn đề với một protein trong máu gọi là yếu tố von Willebrand (VWF) giúp kiểm soát việc đông máu. Khi một mạch máu bị tổn thương và xảy ra chảy máu, VWF giúp các tế bào trong máu, gọi là tiểu  cầu kết tụ với nhau và tạo nên một nút nhằm làm ngưng chảy máu. Những người bị VWD không có đủ VWF, hoặc chúng không làm việc theo cách bình thường nên máu thường mất nhiều thời gian hơn để đông và dừng chảy máu.  

VWD thông thường ít khắc nghiệt hơn các bệnh rối loạn đông máu khác. Nhiều người bị VWD có thể không biết họ bị bệnh vì triệu chứng chảy máu rất nhẹ. Với phần lớn những người bị VWD, chứng rối loạn gây nên một ít hoặc không có bất cứ ảnh hưởng gì tới cuộc sống ngoại trừ khi có những lần chảy máu nặng và cần sự điều trị. Tuy nhiên, với tất cả loại VWD, có thể có các vấn đề liên quan tới chảy máu. 

Ước tính có khoảng 1 trên 1000 người trên thế giới bị VWD, nhưng bởi vì nhiều người có triệu chứng rất nhẹ, và chỉ một phần nhỏ trong họ biết về bệnh, nên phần lớn những người bị VWD không được chẩn đoán.  

 

Có 3 loại chính của VWD. Với mỗi loại, biểu hiện có thể nhẹ, trung bình hoặc nặng. Triệu chứng chảy máu tương đối đa dạng với mỗi loại phụ thuộc vào phần trăm hoạt động của VWF do vậy cần biết bệnh nhân bị loại nào vì việc điều trị với mỗi loại là khác nhau.

 

Loại 1 VWD là loại phổ biến nhất. Những người với loại 1 WWD có nồng độ VWF nhỏ hơn bình thường. Triệu chứng thường là rất nhẹ. Tuy nhiên, có thể những người bị bệnh loại này vẫn có khả năng bị chảy máu nghiêm trọng. 

Loại 2 VWD bao hàm một sai sót trong cấu trúc của VWF. Protein VWF không hoạt động bình thường, gây nên hoạt động của VWF thấp hơn bình thường. Có những thiếu sót khác nhau trong loại 2 VWD. Triệu chứng thường thể hiện ở mức trung bình. 

Loại 3 VWD thường là loại nghiêm trọng nhất. Những người bị loại 3 VWD có rất ít hoặc không VWF. Triệu chứng cũng được thể hiện nặng hơn. Những người bị loại 3 VWD có thể bị chảy máu vào cơ và khớp, thỉnh thoảng không vì bất kì chấn thương gì.

 

Để biết thêm thông tin, hãy vào trang www.wfh.org.

Biên dịch Phạm Hoàng Minh