Von Willebrand là rối loạn chảy máu hay gặp nhất do thiếu hụt số lượng hoặc chất lượng yếu tố von Willebrand.
Yếu tố von Willebrand là protein mang yếu tố VIII. Yếu tố von Willebrand cần để dính tiểu cầu trong giai đoạn đầu của quá trình đông máu. Bệnh von Willebrand thể nặng hiếm gặp và cần được chẩn đoán phân biệt với Hemophilia thể nặng.
Tỷ lệ mắc von Willebrand  trong quần thể chung khoảng 0.01% nhưng chỉ có 1 nửa những người mang bệnh có biểu hiện lâm sàng. Phương thức di truyền chủ yếu là di truyền trội nhiễm sắc thể thường, cả nam và nữ đều có thể mắc bệnh. 1 phần nhỏ các trường hợp bệnh von Willebrand thể nặng di truyền lặn nhiễm sắc thể thường.
Biểu hiện chủ yếu của bệnh là xuất huyết dưới da và chảy máu niêm mạc (chảy máu chân răng, chảy máu mũi, kinh nguyệt kéo dài…), chảy máu kéo dài sau phẫu thuật, ít khi chảy máu trong cơ khớp.

Bình luận